| Traitement
possible :
L'attitude
thérapeutique consiste tout d'abord à choisir,
en accord avec les parents, le sexe le plus adapté
pour chaque cas, suivant l'aspect physique extérieur,
l'état des organes génitaux internes, et le
taux d'hormones.
Le
pseudo-hermaphrodisme
• Le pseudo-hermaphrodisme masculin
Il
s'agit d'un syndrome d'insensibilité aux androgènes
(Chacune des hormones mâles secrétées
par les testicules, les ovaires et les glandes surrénales.
La testostérone est l'androgène le plus actif,
présent à un taux 20 fois plus élevé
chez l'homme que chez la femme) entraînant un déficit
d'action de ceux-ci au niveau des tissus cibles (à
savoir les zones de développement des caractères
sexuels secondaires mâles). Comme le récepteur
ne reçoit pas "l'ordre de masculiniser",
par défaut il se féminise (Rappel : Tout fœtus
est systématiquement féminin au départ,
et il se masculinise seulement s'il est de caryotype XY, sous
l'"ordre" de masculinisation envoyé par les
androgènes).
C'est
une affection génétique transmise selon le mode
récessif lié à l'X (mode selon lequel
le gène doit être porté par le père
et la mère pour être transmis à l'enfant).
Les individus atteints ont un caryotype XY (masculin), des
testicules normalement différenciés et un phénotype
féminin ou seulement partiellement masculinisé,
suivant l'importance et le moment du déficit hormonal.
C'est-à-dire qu'ils ont des organes génitaux
externes féminins, un développement mammaire
normal, un vagin sans utérus ni ovaires. Ils sont stériles.
Les testicules sont situés dans l'abdomen (au niveau
de l'aine en général), et doivent être
retirés au moyen d'une opération chirurgicale
pour éviter tout cancer.
On appelle aussi ce phénomène "testicule
féminisant". Ce syndrome touche un nouveau-né
sur 20 000 environ. Le problème essentiel est celui
du choix du sexe d'éducation. Le diagnostic prénatal
est possible. C'est le cas le plus fréquent.
Deux raisons peuvent en être à l'origine : les
testicules ne sécrètent pas de testostérone
les testicules sécrètent de la testostérone
mais le récepteur n'est pas activé et l'information
ne passe pas.
• Le pseudo-hermaphrodisme féminin
Il
s'agit d'une femme, qui portent des chromosomes XX, mais dont
les sécrétions hormonales mâles sont trop
fortes en raison d'une erreur de la glande surrénale
(autre glande endocrine, comme le testicule, mais situé
au dessus du foie). Donc des caractères sexuels secondaires
mâles se manifestent : petite verge, bourses. Celles
-ci, sont dans la majorité des cas prises pour des
hommes, mais sont en réalité des femmes qui
ont un utérus et sont ainsi fertiles.
Vu
sur le site Ca se discute
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